听神经病的病因尚未确定。由于听神经病多于婴幼儿和青少年期起病，故患者新生儿期及婴幼儿期曾出现的疾病引起人们的高度重视。目前认为可能的病因有：

       1高胆红素血症、核黄疸、早产、围产期缺氧等是婴幼儿的主要致病因素

       2遗传性疾病如Charcol-Marie-Tooth综合征（包括遗传性运动感觉神经病Ⅰ型及Ⅱ型）和费里德赖希共济失调。

        3免疫性疾病，如格林一巴利综合征。