病史。大多数患者主诉双耳听不清说话声，存在不同程度的言语交流困难，在嘈杂环境中尤其明显。多自幼年起病，各个年龄段均可发生，甚至在某些中毒性或代谢性疾病的新生儿病例中也可见到相关报道。性别差异不明显，少数病例伴有耳鸣、头晕等。可有听力损失家族史。