1、外耳疾病 (1)先天性耳前瘘管 先天性耳前瘘管是一种临床上常见的耳科疾病。此病是由于形成耳廓的第1、2鳃弓的小丘样结节融合不良或第1鳃裂封闭不全所致,是第1鳃沟的余迹。此病为常染色体显性遗传,并具有不规则显性。 瘘管的外口往往位于耳屏上,或者位于耳屏前(见图2-44)。这种瘘管多为盲管,深浅、长短不一,有的绕到外耳道前壁,甚至与鼓室、咽部相连,但从外观上很难判断瘘管的范围。 先天性外耳前瘘管反复感染可形成耳前局部脓肿,少数患者可因感染伸延到外耳道或乳突部而形成耳后脓肿。其治疗以切开排脓为主,且辅以抗生素药物。应在急性炎症控制后手术切除,对于反复感染、用药物治疗难以控制的少数病例可以再急性期手术。 (2)先天性外耳道闭锁 外耳道闭锁(见图2-45),大都合并鼓膜缺失,或仅少量遗迹性结缔组织:外耳道狭窄常合并小鼓膜。先天性外耳道闭锁症伴耳廓畸形比单纯外耳道闭锁者多见,且这种病例常伴中耳畸形。单耳比双耳同时患病的几率约大4倍。外耳道闭锁可分为四种类型:
Ⅰ型的特点有:外耳道呈弓形,软骨与骨部交界处狭窄,常伴耳廓位置异常或小耳症;除内侧1/3以外,其余外耳道缺如,鼓膜处可仅有骨板、锤、砧骨体融合,砧骨长突纤维化。这种病例的耳廓常伴有畸形,耳屏常缺如。Ⅲ型则畸形明显,常合并下颌骨发育不全。Ⅳ型为外耳道弧度过大,锤骨头畸形,常与上鼓室壁融合,砧骨畸形明显,镫骨缺如或畸形。 临床上主要表现为听力下降,以手术治疗为主,并无固定的术式。应根据解剖变异并遵循鼓室成成形的原则,术中见机而行。总的目的是重建传音结构,以提高听力,或是在耳道成形术后安装耳内式助听器以增强听力。对有耳廓的畸形可进行耳廓的整形手术。 |